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布-加氏綜合癥

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-23

  布一加氏綜合征是指下腔靜脈狹窄、阻塞并(或)肝靜脈狹窄、阻塞的病變。臨床上主要表現(xiàn)為肝脾腫大,大量腹水,雙下肢浮腫等。


臨床表現(xiàn)
  1.肝靜脈狹窄,阻塞的表現(xiàn):肝脾腫大,肝功受損,大量腹水。 2.下腔靜脈狹窄,阻塞的表現(xiàn):雙下肢,會(huì)陰部浮腫,側(cè)胸壁,腹壁靜脈代償性擴(kuò)張,血流方向呈典型性自下向上。


診斷依據(jù)
  1.有肝靜脈并(或)下腔靜脈狹窄,阻塞之表現(xiàn)。 2.下腔靜脈造影或DSA等示下腔靜脈并或肝靜脈狹窄,阻塞。


治療原則
  1.外科治療為主:外科手術(shù)根據(jù)病變類型可采用不同術(shù)式如介入法隔膜撕裂,及擴(kuò)張術(shù),隔膜切除術(shù),第二門靜脈根治術(shù)門一腔分流術(shù),下腔靜脈右心房架橋術(shù),腸—房分流術(shù),腸—頸分流術(shù)等。 2.內(nèi)科治療原則:低鈉飲食,利尿,護(hù)肝,祛聚等。


用藥原則
  1.此癥主要手術(shù)治療,部分病例可行放射介入血管內(nèi)支撐治療,手術(shù)后病人長(zhǎng)期口服潘生丁、腸溶阿斯匹林等藥。 2.內(nèi)科治療,可選“A”、“B”項(xiàng)藥物;進(jìn)行利尿,護(hù)肝、祛聚治療。在浮腫、腹水重的病人可用“C”項(xiàng)藥物。


輔助檢查
  外科手術(shù)前檢查要求全面周到,常包括“A”+“B”+“C”。


療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:癥狀體征消失,下腔靜脈并(或)肝靜脈恢復(fù)通暢。 2.好轉(zhuǎn):癥狀體征減輕,下腔靜脈并(或)肝靜脈部分恢復(fù)復(fù)通暢,或旁路分流通暢。 3.未愈:癥狀體征未改善,下腔靜脈并(或)肝靜脈的阻塞,旁路分流無(wú)效或阻塞。

 
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