本病發(fā)病的原因是由于下腔靜脈的胚胎發(fā)育異常而使得右側(cè)輸尿管上段的位置異常。右側(cè)輸尿管上１／３位于腔靜脈之后，并環(huán)繞下腔靜脈再回到其前面。由于上段輸尿管受壓或纖維化導(dǎo)致右腎積水。感染和結(jié)石。本病發(fā)展較慢，大多在４０歲左右出現(xiàn)癥狀。手術(shù)治療是主要手段，只要腎功能還未毀損，預(yù)后是良好的。本癥多見于男性，男:女為３:１。
臨床表現(xiàn)
1.右側(cè)腰部悶痛，并發(fā)結(jié)石者可出現(xiàn)腎絞痛。 2.合并尿路感染可有發(fā)熱、血尿。 3.體查右腎區(qū)有壓痛，叩擊痛，如腎積水較大則可觸及右上腹囊性腫塊。
診斷依據(jù)
1.有由于腎積水感染或結(jié)石所出現(xiàn)的癥狀。 2.ＩＶＰ顯示右腎積水，右輸尿管上段擴(kuò)張，并向中線移位。 3.逆行腎盂造影見右側(cè)上段輸尿管呈“Ｓ”狀或鐮刀狀彎曲，并與下腔靜脈融貼在一起。如同時(shí)做下腔靜脈造影則診斷更明確。
治療原則
1.腎功能尚好，則行右側(cè)輸尿管復(fù)位術(shù)：如腔靜脈后段輸尿管尚正常，則從腔靜脈右側(cè)切斷輸尿管，重定后再在腔靜脈前吻合，如該段輸尿管不正常，則切除該段輸尿管后再重新吻合。 2.如患腎已嚴(yán)重?fù)p害，則切除患腎。
用藥原則
1.單純腎積水，無感染和并發(fā)癥，只需要口服抗生素預(yù)防感染，一般用３—５天； 2.如術(shù)前腎積水嚴(yán)重，并有感染等，術(shù)前術(shù)后可用敏感的抗生素和腎毒性低的抗生素治療，保證手術(shù)后感染減輕。一般用７—１０天。 3.注意使用護(hù)腎藥，保護(hù)腎功能。
輔助檢查
1.青少年期如臨床無癥狀，可不需檢查； 2.如ＩＶＰ檢查發(fā)現(xiàn)可疑本病，應(yīng)該做膀胱鏡加逆行腎盂造影，則診斷基本明確，并可瞭解受壓段輸尿管的長短，為手術(shù)方式提供證據(jù)； 3.如診斷不明確，未能除外其他輸尿管與腎臟病變，則可行ＣＴ或ＭＲＩ檢查。
療效評價(jià)
1.治愈：畸形矯正，輸尿管通暢，腎功能改善，癥狀消失，傷口痊愈。 2.好轉(zhuǎn)：輸尿管雖已重定，但梗阻未完全解除，吻合口有狹窄，尿常規(guī)尚不正常。