原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱阿狄森病。因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，腎上腺糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）和鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質(zhì)萎縮（與自體免疫有關(guān)）和腎上腺結(jié)核，其他如雙側(cè)腎上腺切除，真菌感染，白血病細(xì)胞浸潤和腫瘤轉(zhuǎn)移等引起者少見。發(fā)病率為４／１０萬，多見于成年人。起病緩慢，早期表現(xiàn)易倦，乏力，記憶力減退，逐漸出現(xiàn)皮膚色素沉著，全身虛弱，消瘦，低血糖，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應(yīng)激（外傷、感染等）時(shí)容易產(chǎn)生腎上腺危象。經(jīng)血生化、腎上腺皮質(zhì)儲備功能試驗(yàn)，定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。
臨床表現(xiàn)
1.皮膚色素沉著，虛弱無力，食欲減退，消瘦，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落； 2.結(jié)核者可有低熱、盜汗、肺部結(jié)核和腎上腺鈣化影像； 3.在應(yīng)激狀態(tài)（外傷、感染等）或突然中斷激素替代治療，可誘發(fā)腎上腺危象，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、暈厥、休克、昏迷。
診斷依據(jù)
1.皮膚色素沉著，全身虛弱，頭暈，食欲減退，消瘦，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落，結(jié)核者可有低熱，盜汗； 2.血嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞增多，輕度正色素性貧血，少數(shù)合并惡性貧血、中性粒細(xì)胞減少； 3.低血鈉、高血鉀、低血糖、葡萄糖耐量試驗(yàn)呈低平曲線； 4.血漿皮質(zhì)醇及２４小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇降低； 5.２４小時(shí)尿１７羥皮質(zhì)類固醇，１７酮類固醇含量減低； 6.血漿ＡＣＴＨ增高，ＡＣＴＨ興奮試驗(yàn)無明顯反應(yīng)； 7.Ｘ線胸腹片可發(fā)現(xiàn)結(jié)核病征象，結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性； 8.腎上腺ＣＴ、核磁共振檢查可發(fā)現(xiàn)病變。
治療原則
1.糾正本病中代謝紊亂； 2.激素替代治療； 3.病因治療； 4.避免應(yīng)激，預(yù)防危象。
用藥原則
1.飲食中補(bǔ)足食鹽，每日１０-１５克，適當(dāng)補(bǔ)充糖、蛋白質(zhì)、維生素； 2.激素替代治療，要把病情告訴患者，堅(jiān)持終生替代治療； 3.一般患者經(jīng)高鹽飲食和糖皮質(zhì)激素替代治療即可，若仍有低血鈉、高血鉀、低血壓，應(yīng)補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素，注意監(jiān)測血鈉、血壓； 4.在應(yīng)激或危象狀態(tài)時(shí)，應(yīng)盡快去除病因，加大激素用量，靜脈給藥。
輔助檢查
1.有典型臨床表現(xiàn)，檢查專案以檢查框限“Ａ”。 2.對臨床表現(xiàn)不夠典型者，檢查專案可包括“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評價(jià)
1.治愈：（１）癥狀體征消失，體力恢復(fù)，原發(fā)病穩(wěn)定；（２）血電解質(zhì)、血糖正常；（３）血漿皮質(zhì)醇水平及節(jié)律正常，２４小時(shí)尿１７羥皮質(zhì)固醇、１７酮類固醇含量基本接近正常。 2.好轉(zhuǎn)：（１）補(bǔ)充激素后，癥狀好轉(zhuǎn)，血壓正常；（２）血電解質(zhì)、血糖、血漿皮質(zhì)醇，２４小時(shí)尿１７羥皮質(zhì)類固醇、１７酮類固醇含量基本接近正常。 3.未愈：（１）癥狀體征未改善；（２）實(shí)驗(yàn)室檢查未正常。