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甲狀旁腺機(jī)能減退癥

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-25

  本癥是由于甲狀旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循環(huán)中無生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一個PTH產(chǎn)生效應(yīng)的環(huán)節(jié)障礙時,臨床上表現(xiàn)以手足搐搦、低血鈣、高血磷及血PTH水平降低為特征的臨床綜合征。 本病可因(1)甲狀腺或甲狀旁腺手術(shù)或頸部根治術(shù)損傷甲狀旁腺或其血液供應(yīng);(2)特發(fā)性,可能與自身免疫異常有關(guān);(3)極少數(shù)是由于遺傳缺陷,甲旁腺靶器官受體異常所致。

臨床表現(xiàn)
  1.神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增高癥群:感覺麻木、刺痛、進(jìn)而手足搐搦:拇指內(nèi)收,其他手指并緊、掌指關(guān)節(jié)屈曲、指間關(guān)節(jié)伸直,腕及肘關(guān)屈曲呈助產(chǎn)士手。Chvostek氏征、Trousseau氏征陽性,深呼吸試驗:深呼吸3-5分鐘可誘發(fā)呼吸性堿中毒而致手足搐搦。 2.神經(jīng)精神癥狀群:情緒不穩(wěn)定,煩躁、焦慮、抑郁、妄想、定向力、記憶力減退。 3.外胚層組織營養(yǎng)變性癥群:久病者皮膚粗糙,色素沉著,頭發(fā)干燥易脫落,指(趾)甲脆軟有溝紋。白內(nèi)障 、兒童牙齒鈣化不全,出牙延遲、成人牙齒提早脫落。

診斷依據(jù)
  1.特發(fā)性者有陽性家族史,獲得性甲旁低則有手術(shù)或131I治療史。 2.臨床表現(xiàn)有手足搐弱,Chvostek征、Trousseau征陽性。皮膚乾燥、色素沉著、毛發(fā)稀疏、脫落。指甲乾脆。白內(nèi)障。牙齒鈣化不全,齒質(zhì)薄,齒釉發(fā)育差。智力遲頓,性格改變。 3.低血鈣、高血磷,血清堿性磷酸酶正常。尿鈣、尿磷排出量減少。尿CAMP排量下降。 4.血清PTH水平降低。腎小管磷重吸收率升高,磷廓清率降低。 5.X線檢查:腦基底節(jié)、腎鈣化,骨密度正常,特發(fā)甲旁低可增加。 6.須除外其他原因的低血鈣性手足搐搦如腎小管酸中毒,低鎂血癥,呼吸堿中毒等

治療原則
  1.早期糾正低血鈣,減少低血鈣癥狀及各種并發(fā)癥。 2.急性期迅速補(bǔ)鈣。 3.間歇期給予高鈣低磷飲食及鈣和維生素D的補(bǔ)充。 4.試用自體甲狀旁腺移植。

用藥原則
  1.甲旁低的治療應(yīng)根據(jù)不同病因和低血鈣的程度及急緩,用藥側(cè)重不一。 2.在搐搦發(fā)作期,應(yīng)即刻補(bǔ)充10%葡萄糖酸鈣10ml,必要時還可重復(fù),如發(fā)作嚴(yán)重,還可輔以安定等鎮(zhèn)靜劑; 3.間歇期的處理,除給予高鈣低磷飲食外,宜長期補(bǔ)充鈣劑,維持血鈣在9mg%水平,如血鈣過低者,則還應(yīng)輔以維生素D2或D3; 4.獲得性甲旁低,對癥補(bǔ)鈣,還可試用同種自體甲旁腺的移植; 5.特發(fā)性甲旁低,以PTH替代較理想,但目前尚缺乏人PTH制劑,故也以糾正低鈣為主。

輔助檢查
  1.甲旁低的檢查應(yīng)根據(jù)不同病因而定,獲得性甲旁低,檢查專案以檢查框限“A”為主。 2.對特發(fā)性甲旁低或假性甲旁低以及需與其他原因的低血鈣鑒別時,則須做檢查框限“B”。

療效評價
  1.治愈:手足搐搦等癥狀消失:血鈣、血磷正常、腎小管磷重吸收率、磷廓清率正常。 2.好轉(zhuǎn):手足搐搦等癥狀基本緩解,但仍需補(bǔ)充鈣劑和維生素D治療;血鈣正;蚪咏#赘哂谡。 3.未愈:低血鈣癥狀無改善,血鈣、血磷持續(xù)低于正常。

 

 
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