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Duane氏綜合癥

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-29

  眼球后退綜合征,又稱Duane氏綜合征或Duane氏眼球后退綜合征,是一種以水平直肌運(yùn)動(dòng)障礙,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退,同時(shí)向內(nèi)上或內(nèi)下偏斜、瞼裂縮小為特征,并伴有眼部或全身其他異常的先天性發(fā)育異常的病征。本癥約占斜視患者的1%,其中85%為單眼,少數(shù)雙眼發(fā)病,左眼多于右眼且受累較重,女性多見。臨床上分為三型。確切病因不明,可能與解剖異常、周圍神經(jīng)支配異常、中樞神經(jīng)異;蜻z傳等因素有關(guān)。

臨床表現(xiàn)
  1.眼位偏斜:第一眼位時(shí)可表現(xiàn)為正位、內(nèi)斜或外斜,一般以內(nèi)斜最多見。 2.眼球外轉(zhuǎn)時(shí)明顯受累,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)有不同程度的上轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)。 3.患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退,瞼裂縮小。外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂開大。 4.常有代償頭位。 5.可合并眼部及全身先天性異常。

診斷依據(jù)
  1.眼位偏斜; 2.眼球運(yùn)動(dòng)異常,內(nèi)轉(zhuǎn)或外轉(zhuǎn)障礙; 3.內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退、瞼裂縮小,外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂開大; 4.牽拉試驗(yàn)可證實(shí)解剖異常; 5.肌電圖(EMG)檢查有助于診斷。

治療原則
  1.矯正屈光不正。 2.治療弱視。 3.手術(shù)治療。

用藥原則
  1.本病無特殊藥物治療。1%阿托品及0.5%托比卡胺為睫狀肌麻痹劑,僅于驗(yàn)光前用。 2.第一眼位如正位,原則上不行手術(shù),僅對(duì)內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退、瞼裂縮小、眼球上下偏斜明顯者行外直肌后退術(shù)。 3.第一眼位有斜視,有礙美觀或有習(xí)慣性代償頭位者,可行手術(shù)矯正。

輔助檢查
  1.應(yīng)用睫狀肌麻痹劑散瞳驗(yàn)光。 2.檢查斜視度時(shí)應(yīng)戴屈光矯正眼鏡。

療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:第一眼位時(shí)眼位正,無代償頭位,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退及瞼裂縮小不明顯。 2.好轉(zhuǎn):第一眼位時(shí)眼球基本正位,代償頭位改善,內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退及瞼裂縮小程度減輕。 3.未愈:無變化或矯正效果差。

 

 
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