先天性膽管擴(kuò)張癥是最常見的先天性膽道畸形,本病好發(fā)于東方國家,女高于男約為4:1。本病病因目前不清楚,目前主要有1)膽道發(fā)育不良學(xué)說;2)胰膽管合流并學(xué)說;3)病毒感染學(xué)說。本病的治療近年進(jìn)展較快,效果也好。
臨床表現(xiàn)
1.腹痛,黃疸,腹塊“三主征”; 2.右上腹觸及囊性腫物。
診斷依據(jù)
1.腹痛,黃疸,腹塊“三主征”; 2.肝功能異常,直接膽紅素增高,黃疸指數(shù)增高; 3.B超檢查示膽總管囊腫; 4.CT檢查示膽總管囊腫; 5.ECT檢查示膽總管囊腫。
治療原則
1.一般病兒行囊腫切除,空腸Roux-y吻合; 2.并發(fā)急性化膿性膽管炎,肝功能衰竭,囊腫破裂,出現(xiàn)腹脹,行囊腫外引流術(shù)。
用藥原則
術(shù)前可單用A中一種抗生素,如感染可用A中三聯(lián)或B或C中選用,護(hù)肝用肝太樂、10%白旦白輸注。退黃用茵枝黃等。加強(qiáng)支持治療,術(shù)后抗生素一般用三聯(lián)或選用B、C中強(qiáng)抗生素,護(hù)肝消炎利膽同術(shù)前。
輔助檢查
一般病兒通過檢查框限“A”檢查即能確診。“A”檢查后不能確診時(shí)可加查“B”項(xiàng)。
療效評價(jià)
1.治愈:癥狀消失。 2.好轉(zhuǎn):癥狀減輕。 3.未愈:無變化。