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原發(fā)性硬化性膽管炎

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-23

  原發(fā)性硬化性膽管炎是一種少見的進行性的膽道病變。其病情發(fā)展最后導致膽道閉塞和嚴重的阻塞性黃疸,預后很差。目前對它的病因和發(fā)病機理還不太了解,感染和自身免疫可能與本病有關。 本病多發(fā)成年人,男多于女,兒童偶見。根據統(tǒng)計,從得出診斷后到死亡平均生存時間為六年。此病常伴有一些全身性疾病,如慢性胰腺炎,甲狀腺炎,腹膜后纖維化,縱隔纖維化,潰瘍性結腸炎,局限性腸炎,眼眶假性腫瘤,脈管炎和免疫缺陷疾病等。本病治療主要是改善膽汁引流,阻止或逆轉導致炎癥或硬化的因素對癥處理。雖然外科治療可能改善膽汁引流,緩解臨床癥狀,但不少病人肝膽管和肝臟的病變往往呈進行性,最終發(fā)展為膽汁性肝硬化,門脈高壓并肝衰,或消化道出血死亡。


臨床表現
  1.起病緩慢,進行性黃疸,可有起伏,伴瘙癢。 2.間歇性上腹鈍痛。 3.納差,消化不良,乏力,消瘦,可有發(fā)冷發(fā)熱,腹瀉,膿血便等。 4.體征上有黃疸,肝大有壓痛,后期有門脈高壓體征。


診斷依據
  1.進行性梗阻性黃疸及膽管炎。 2.45%患者有IgM升高,75%有血漿銅藍蛋白增多,嗜酸球及抗核抗體增高。 3.PTC、 ERCP等顯示肝內外膽管不規(guī)則縮窄。 4.術中見膽管增厚,條索感,內徑狹窄,病理檢查為纖維化性炎癥,無癌細胞。 5.無膽結石。 6.無膽道手術史。


治療原則
  1.加強支持治療; 2.免疫抑制劑治療; 3.消炎利膽; 4.手術治療:目的是降低膽壓,改善肝功能:包括有膽總管探查引流術;肝管空腸Roux-y吻合術,適用于肝門膽管擴張者;肝移植。


用藥原則
  本病用藥,在抗感染方面可用甲硝唑。也可選用A或B中頭孢類藥物,利膽可選用B中消炎利膽片或利膽排石湯;免疫抑制劑造強的松和硫唑嘌呤。護肝給予肝胺,肝太樂、門冬酸鉀鎂注射液等;補液,糾正水電解質平衡,適量輸血,用“C”項中藥補充白蛋白、脂肪乳劑等加強支持治療。


輔助檢查
  考慮本病時首先行“A”中各項檢查。如加“B”中IgM測定或和血漿銅藍蛋白測定升高,對診斷有很大幫助。若疑有常見并發(fā)癥時,選“B”中各項檢查以協(xié)診。注意與硬化性膽管癌和毛細膽管性肝炎相鑒別。有時病理檢查亦可誤診,需要經過較長時間的觀察才能確定。


療效評價
  1.治愈:經藥物或手術治療,癥狀,體征消失,膽管壁恢復彈性,無并發(fā)癥。 2.好轉:經藥物或手術治療,病人黃疸減退,肝功改善。 3.未愈:經藥物或手術治療,病人黃疸加重,肝功進一步受損。

 
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