原發(fā)性膽管結石是指原發(fā)于肝內的外膽管內有結石病，是最常見的膽道系統(tǒng)疾病。結石阻塞膽管引起膽汁淤滯，繼發(fā)細菌感染而導致急性膽管炎發(fā)生。膽管反復炎癥可造成局部管壁增厚或疤痕性狹窄，而膽管炎癥和狹窄又可以促進結石形成。膽管狹窄近端被動擴張，內壓增高。臨床上病人常出現(xiàn)右上腹絞痛，發(fā)冷發(fā)熱，黃疸稱之為夏科（ｃｈａｒｃｏｔ）三聯(lián)征。感染嚴重可出現(xiàn)休克和精神異常（Ｒｅｙｎｏｌｄｓ五聯(lián)征），癥狀反復久之出現(xiàn)膽汁性肝硬化，繼而出現(xiàn)門靜脈高壓癥。 膽石癥是我國常見病，國人發(fā)病率約在１０％左右，根據(jù)全國膽石調查，原發(fā)性膽管結石有下降趨勢，我國的華南和東南沿海地區(qū)原發(fā)性膽管結石發(fā)病率高，尤其農村地區(qū)，該病的發(fā)生與膽道蛔蟲、膽道感染及膽道梗阻有關。近幾年對該病的治療取得了一定的進展，包括中西醫(yī)結合排石，內窺鏡切開取石等，但直至今天，外科手術仍是該病主要治療手段。
臨床表現(xiàn)
1原發(fā)性.膽總管結石：常有典型夏科（ｃｈａｒｃｏｔ）三聯(lián)征及惡心嘔吐等胃腸道癥狀。疼痛可向右肩胛部放射。結石嵌頓在乏特（Ｖａｔｅｒ）壺腹部可出現(xiàn)黃疸，尿色深，大便色淺。 2.肝膽管結石：病程長，反復上腹部脹痛，放射到右肩胛部，常有發(fā)冷發(fā)熱。一側肝膽管結石可無黃疸，雙側肝膽管結石常有夏科三聯(lián)征或Ｒｅｙｎｏｌｄｓ五聯(lián)征。晚期有門脈高壓癥表現(xiàn)左肝外葉及右后葉結石多見。 3.有黃疸、劍突下或右上腹肌緊張，壓痛，肝大。膽囊腫大，有壓痛。后期有脾大，腹水等。
診斷依據(jù)
1.白細胞升高，核左移，血清膽紅素測定提示為梗阻性黃疸。 2.Ｂ超檢查膽管內有結石。 3.口服膽囊造影多膽囊不顯影，ＰＴＣ，ＥＲＣＰ檢查見肝內膽管擴張，膽管梗阻等。 4.ＣＴ檢查有膽管擴張或結石存在。5.磁共振膽系成像（MRICP)可顯示膽及膽管前病變。
治療原則
�。�.急診手術適應癥：積極消炎利膽治療１-２天后病情仍惡化，黃疸加深，膽囊腫大，明顯壓痛，出現(xiàn)腹膜刺激征或出現(xiàn)Ｒｅｙｎｏｌｄｓ五聯(lián)征者應即行膽總管切開取石及引流術。 ２.擇期手術：適用于慢性患者。(1)膽囊切除并膽總管切開取石，Ｔ管引流術，適用于單純膽總管結石；(2)奧狄氏括約肌成形術，適用于膽總管下端結石嵌頓或開口狹窄者；(3)肝膽管與空腸Ｒｏｕｘ－enｙ吻合術，適用于肝內外膽管結石、復發(fā)或殘留結石，肝內膽管狹窄者。(4)肝葉切除，適用于肝內結石造成某葉成段肝組織萎縮者；(5)膽總管十二指腸吻合術，目前已少用，適用于膽總管復發(fā)性結石而又年老體弱不能耐受復雜手術者。膽管結石的治療原則是清除結石及解決因反復膽道感染以及因此引起的膽道狹窄及肝臟病變，治療方案的確定應根據(jù)有經驗的肝膽外科醫(yī)師對病情判斷后制定，若無膽管系統(tǒng)狹窄，結石狹小，在控制急性發(fā)作后可行中西醫(yī)結合排石，原則上以手術及介入治療為主要選擇。
用藥原則
1.用“Ａ”中消炎利膽藥物加“Ｂ”硫酸鎂和利膽排石湯，一般能控制膽管炎癥，部分病人也能排出結石。 2.感染嚴重時，用“Ｂ”菌必治或“Ｃ”西力欣。
輔助檢查
一般經“Ａ”檢查可作出診斷，但要了解肝膽管結石分布情況，最好選用“Ｂ”中ＣＴ、ＰＴＣ或ＥＲＣＰ檢查。
療效評價
1.治愈：經手術或中西醫(yī)結合治療排石，Ｂ超等檢查膽管無結石，臨床癥狀消失。 2.好轉：經保守治療，癥狀好轉。或經手術后癥狀消失，但仍殘留結石者。 3.不愈：經治療后，疼痛、寒熱，黃疸等癥狀未消失，膽管內仍有結石。