心臟房室管畸形是一種復(fù)雜的先天性心臟病，命名迄今未統(tǒng)一，又稱為心內(nèi)膜墊缺損、房室共同通道、房室隔缺損。 本病約占先天性心臟病的３％左右，分為原發(fā)孔型房間隔缺損；部分性房室管畸形，此類除有原發(fā)孔型房間隔缺損外，還有二尖瓣大瓣裂，三尖瓣可能有不同程度的發(fā)育不全；完全性房室管畸形，即原發(fā)孔型房間隔缺損伴有室間隔缺損，合并二尖瓣大瓣裂和三尖瓣隔瓣裂，形成前、后兩組共同瓣。
臨床表現(xiàn)
1.原發(fā)孔型房間隔缺損的癥狀，輕度活動(dòng)后心悸、氣急，呼吸道經(jīng)常發(fā)生感染。部分性和完全性房室管畸形上述癥狀出現(xiàn)較早，常發(fā)生在嬰兒期和兒童期，病程進(jìn)展快，早期出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和嚴(yán)重的肺部充血。 2.病兒發(fā)育遲緩，胸廓隆起，除原發(fā)孔型房間隔缺損外，在心尖部聽到收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)；胸骨左緣三、四肋間聽到較粗糙的收縮期雜音，常伴有震顫；肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽到第二音明顯亢進(jìn)和分裂。
診斷依據(jù)
1.心悸、氣急、易感冒、發(fā)育差，重者有紫紺，心尖部聽到二尖瓣關(guān)閉不全之收縮期吹風(fēng)樣雜音，胸骨左緣三、四肋間聽到粗糙的收縮期雜音伴震顫（室間隔缺損），肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)分裂。 2.心電圖檢查：Ｐ－Ｒ間期延長，超過０．２０秒，多有Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯，電軸左偏。 3.Ｘ線檢查：右房右室增大，尚有左室左房增大，肺血增多。肺動(dòng)脈段膨出。 4.超聲心動(dòng)圖檢查：右心房、右心室和肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，二、三尖瓣裂，顯示原發(fā)孔房缺及室間隔缺損，房室瓣返流。 5.右心導(dǎo)管檢查：心房水平有左向右分流，心房到心室血氧漸升高，導(dǎo)管可直接經(jīng)右心房進(jìn)入左室。 6.左心室造影檢查：左室造影顯示左室流出道變長形如“鵝”頸，稱之為鵝頸征，部分性房室管畸形，顯影順序?yàn)樽笫?rarr;左房→右房→右室→肺動(dòng)脈，完全性房室管畸形則四個(gè)腔室同時(shí)顯影。
治療原則
1.原發(fā)孔型房間隔缺損，采用補(bǔ)片法修補(bǔ)房間隔缺損，注意勿損傷房室傳導(dǎo)束。 2.部分性房室管畸形，術(shù)中左室注水檢查二尖瓣裂有無返流，如有返流應(yīng)修復(fù)二尖瓣裂消除返流，然后補(bǔ)片修外原發(fā)孔型房間隔缺損。 3.完全性房室管畸形、病情重，心內(nèi)畸形復(fù)雜，需重建二尖瓣大瓣或行二尖瓣替換，修補(bǔ)房、室間隔缺損。術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，如有三度房室傳導(dǎo)阻滯，用異丙腎上腺素（０．０１－０．２微克／公斤／分鐘）無效時(shí)，應(yīng)起用臨時(shí)起博器，同時(shí)用激素，ＧＩＫ液；強(qiáng)心利尿，控制輸入量，左房壓維持在７－８毫米汞柱為宜；有肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)用血管擴(kuò)張藥一周以上，預(yù)防術(shù)后肺部感染。
用藥原則
1.體外回圈用肝素、胰太酶、術(shù)畢用魚精蛋白中和肝素。 2.術(shù)后用青霉素、丁胺卡那霉素預(yù)防感染抗感染治療，酌情用頭孢類抗生素。 3.手術(shù)后據(jù)情用升壓藥或血管擴(kuò)張藥、強(qiáng)心利尿藥。 4.術(shù)前、術(shù)后靜滴ＧＩＫ液，同時(shí)用激素、心肌營養(yǎng)藥。
輔助檢查
1.原發(fā)孔形房間隔缺損和部分形房室管畸形者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.完全性房室管畸形檢查專案以檢查框限“Ｂ”為主。
療效評價(jià)
1.治愈：癥狀消失，無并發(fā)癥。一般活動(dòng)不受限。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕，仍有心悸。 3.未愈：癥狀無改善。