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視網(wǎng)膜色素變性

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-29
核心提示:本病是一種進(jìn)行性視力減退、夜盲和視野縮小及眼底視網(wǎng)膜色素沉著的遺傳性眼?R糯?絞轎?H舊?逑孕、?曰蛐粵???砸糯??嗨?凼芾郟?パ芻螄笙扌哉呱偌?D行曰頰嘸敖?淄ɑ櫚淖優(yōu)?嗉?2∏櫸⒄夠郝??ず蟛渙肌7⒉∧炅湫。?轡?粵???砸糯??∏櫓兀??

  本病是一種進(jìn)行性視力減退、夜盲和視野縮小及眼底視網(wǎng)膜色素沉著的遺傳性眼病。遺傳方式為常染色體顯性、隱性或性連鎖隱性遺傳,多雙眼受累,單眼或象限性者少見(jiàn)。男性患者及近親通婚的子女多見(jiàn)。病情發(fā)展緩慢,預(yù)后不良。發(fā)病年齡小,多為性連鎖隱性遺傳,病情重,失明較早。發(fā)病年齡大,病情較輕,多為常顯遺傳,失明也較晚。本病目前尚無(wú)有效療法。


臨床表現(xiàn)
  1.夜盲及進(jìn)行性視力下降; 2.進(jìn)行性視野向心性縮小至管狀視野; 3.眼底:視盤(pán)色淡、蠟黃、視網(wǎng)膜血管細(xì)窄、眼底灰青色污穢狀,可見(jiàn)骨細(xì)胞樣色素沉著,越向周邊越明顯,視網(wǎng)膜萎縮,硬化的脈絡(luò)膜血管顯露; 4.眼底熒光血管造影:早期出現(xiàn)透見(jiàn)熒光,動(dòng)脈充盈遲緩,黃斑可因囊樣水腫而出現(xiàn)滲漏; 5.視網(wǎng)膜電流圖:呈熄滅型。


診斷依據(jù)
  1.多在10—20歲出現(xiàn)夜盲。視力進(jìn)行性下降及視野向心性縮; 2.常有家族史; 3.典型的眼底表現(xiàn); 4.視網(wǎng)膜電流圖呈熄滅型; 5.眼底熒光照影:呈廣泛色素上皮萎縮的透見(jiàn)熒光。


治療原則
  1.一般血管擴(kuò)張劑及視神經(jīng)、視網(wǎng)膜營(yíng)養(yǎng)藥; 2.活血化瘀、補(bǔ)腎明目中藥; 3.組織療法及微量元素; 4.避免近親通婚及控制生育。


用藥原則
  1.以“A”為主,必要時(shí)也可試增加眼明注射液進(jìn)行組織療法; 2.本病藥物療效不明顯,尚未有特效藥物。


輔助檢查
  本病以基本檢查項(xiàng)內(nèi)的1~5項(xiàng)檢查為主。有條件可再選基本檢查項(xiàng)內(nèi)的1~7項(xiàng)。


療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:本病目前尚無(wú)法治愈。 2.好轉(zhuǎn):用藥后自覺(jué)癥狀好轉(zhuǎn),視功能損害減緩,或視力穩(wěn)定。 3.未愈:無(wú)變化或進(jìn)行性加重。

 

 

 
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