自身免疫性溶血性貧血，簡(jiǎn)稱(chēng)自免溶貧。是因?yàn)闄C(jī)體免疫功能紊亂，產(chǎn)生自體抗體或（和）補(bǔ)體結(jié)合在紅細(xì)胞膜上，從而使紅細(xì)胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體、冷抗體二類(lèi)。根據(jù)病因分類(lèi)可分為原因不明性（即原發(fā)性）及繼發(fā)性兩大類(lèi)。后者繼發(fā)于造血系統(tǒng)腫瘤（慢淋、淋巴瘤），結(jié)締組織疾病，感染、藥物以及潰瘍性結(jié)腸炎。 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，溫抗體較冷抗體顯著為多，而繼發(fā)性自免溶貧約占６０％。本病治療應(yīng)針對(duì)不同類(lèi)型而采取不同的方法
臨床表現(xiàn)
1.起病急驟的有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、醬油樣尿。 2.多數(shù)表現(xiàn)為漸起貧血。 3.黃疸、肝脾腫大。 4.繼發(fā)者常有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。 5.冷抗體型在冷環(huán)境下手足發(fā)紺、麻木疼痛，溫暖后上述癥狀消失。
診斷依據(jù)
1.近４月內(nèi)無(wú)輸血或特殊藥物服用史，如直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為溫抗體型自免溶貧。 2.如抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾術(shù)有效，除外其他溶血性貧血，可診斷為抗人球蛋白試驗(yàn)陰性的自身免疫性溶血性貧血。
治療原則
1.去除病因，治療原發(fā)病。 2.控制溶血活動(dòng)。 3.切脾。 4.輸血。 5.血漿置換。 6.屬冷抗體型，需注意保暖。
用藥原則
1.輕癥患者以腎上腺皮質(zhì)激素口服為主。 2.溶血嚴(yán)重時(shí)，可先使用地塞米松靜滴，控制后改為強(qiáng)的松口服。 3.合并嚴(yán)重貧血者，可輸洗滌紅細(xì)胞。 4.對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效者可切脾臟。 5.對(duì)激素或切脾都不足以導(dǎo)致緩解者，或脾切有禁忌者，或每日強(qiáng)的松需量１０ｍｇ以上才能維持緩解者，可考慮使用免疫抑制劑。 6.嚴(yán)重病例可行血漿置換術(shù)。
輔助檢查
1.確診此病最重要的診斷依據(jù)是抗人球蛋白試驗(yàn)，故檢查與檢查框限“Ａ”為主； 2.確診明確后，應(yīng)進(jìn)一步查明是原發(fā)性還是繼發(fā)性還是繼發(fā)性，選檢查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.緩解：臨床癥狀消失。紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量及網(wǎng)織紅細(xì)胞的百分率均在正常范圍。血清膽紅素測(cè)定在正常范圍，直接及間接抗人球蛋白試驗(yàn)轉(zhuǎn)為陰性。 2.部分緩解：臨床癥狀基本消失，血紅蛋白量在８０ｇ／Ｌ以上，網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)在５％以下，血清總膽紅素測(cè)定不超過(guò)３４μｍｏｌ／Ｌ（２ｍｇ／ｄＬ），抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，或仍為陽(yáng)性但效價(jià)較治療前明顯降低。 3.無(wú)明顯療效：治療后仍有不同程度的貧血或溶血癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果未能達(dá)到部分緩解標(biāo)準(zhǔn)者。