白血病是一種造血組織的惡性腫瘤,俗稱血癌。其特點為骨髓中白血病細(xì)胞腫瘤性增殖,侵犯人體的每個臟器,使臟器功能受損,產(chǎn)生相應(yīng)臨床表現(xiàn)。骨髓象檢查是確診本病的主要依據(jù)。急性白血病臨床上主要分為急性淋巴細(xì)胞白血病及急性非淋巴細(xì)胞白血病兩類。其中急性淋巴細(xì)胞白血病分為L1、L2、L3的3個亞型。急性非淋巴細(xì)胞白血病分為M1-M7的7個亞型。急性白血病主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染、淋巴結(jié)、肝脾腫大等。 我國各類型白血病的發(fā)病率約2.6/10萬人。在全國各年齡惡性腫瘤的死亡率白血病占第六位(男性)和第八位(女性),在兒童及35歲以下的人群中占第一位。在我國急性白血病以急非淋多見。男性略多于女性。本病治療主要依靠化療,但常規(guī)化療長期無病存活率仍不夠滿意,故在取得完全緩解后,有條件者應(yīng)早期做骨髓移植,使部分白血病獲得治愈。
臨床表現(xiàn)
1.發(fā)熱和感染。 2.進(jìn)行性加重貧血。 3.出血。 4.常有胸骨壓痛,淋巴結(jié),肝脾腫大。 5.可有皮膚、口腔、頭顱(中樞神經(jīng)系統(tǒng))睪丸等其他部位白血病細(xì)胞相應(yīng)的浸潤體征。
診斷依據(jù)
1.發(fā)病急,有出血、貧血、發(fā)熱及骨痛等癥狀。 2.常有胸骨壓痛,淋巴結(jié)、肝脾腫大,可有頭顱、睪丸等部位浸潤體征。 3.外周血象血紅蛋白、血小板數(shù)常減少,白細(xì)胞數(shù)高低不等(可正常,增多或減少)。尤其白細(xì)胞增多時,外周血中常出現(xiàn)較多的白血病細(xì)胞。 4.骨髓中有核細(xì)胞數(shù)量顯著增多,部分可呈增生低下,但都以白血病細(xì)胞為主,某一系原始細(xì)胞>30%。 5.用瑞氏染色及過氧化物酶、堿性磷酸酶、糖原染色及非特異性脂酶等細(xì)胞化學(xué)染色可確定白血病類型。 6.染色體、免疫學(xué)檢查
治療原則
1.化學(xué)藥物治療(化療):分為誘導(dǎo)緩解和緩解后治療兩個階段,后者包括鞏固、強(qiáng)化及維持治療。 急性淋巴細(xì)胞最基本化療方案為長春新堿+強(qiáng)的松(VP方案)。在此基礎(chǔ)上組成長春新堿+柔紅酶素+強(qiáng)的松(VDP),長春新堿+門冬酰胺酶+強(qiáng)的松(VAP),長春新堿+6巰嘌呤+強(qiáng)的松(VMP)等。 急性非淋巴細(xì)胞白血病化療方案可為:柔紅酶素+阿糖胞苷(DA方案),三尖杉酯堿+阿糖胞苷(HA方案),三尖杉酯堿+長春新堿+阿糖胞苷+強(qiáng)的松(HOAP方案等)等。 2.骨髓移值,造血干細(xì)胞移植。 3.支持療法:包括貧血的治療,感染的防治及出血的治療,高尿酸血癥的防治及營養(yǎng)支持療法。 4.髓外白血。úG丸白血病及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血。┓乐。
用藥原則
1.對輕癥病例以化療及支持療法為主。 2.對重癥伴有嚴(yán)重感染,除化療外,早期使用廣譜抗生素,當(dāng)藥敏試驗結(jié)果回報告,則根據(jù)藥敏選擇抗生素。同時可使用丙種球蛋白。 3.對重癥分并出血病例,可給成分輸血。若為DIC所致,則選擇肝素為主治療。 4.合并嚴(yán)重貧血,應(yīng)輸血或成分輸血。 5.對合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病病例,合身化療同時,輔以鞘內(nèi)注射結(jié)合頭顱放療。 6.有條件者,完全緩解后應(yīng)早做骨髓移植。
輔助檢查
1.對診斷急性白血病者檢查包括檢查框限“A”、“B”。 2.對疑難病例和判斷預(yù)后者檢查選擇檢查框限“C”。
療效評價
1.完全緩解(CR): (1)臨床癥狀消失,無貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤表現(xiàn)。 (2)血象:血紅蛋白高于100g/L(10g/dL),白細(xì)胞數(shù)正常,分類無幼稚細(xì)胞,血小板高于100×10的9次方/L。 (3)骨髓象正常,原始細(xì)胞<5%。 2.部分緩解(PR):骨髓原始細(xì)胞>5%,又<20%或臨床、血象二項中有1項未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者。 3.未緩解(NR):骨髓、血象、臨床三項均未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)者。