結(jié)節(jié)性多動脈炎是一種累及中、小動脈的壞死性血管炎,其發(fā)病與免疫機理失調(diào)有關。可以僅局限于皮膚(皮膚型),表現(xiàn)多形性,但以沿小動脈分布的結(jié)節(jié)為特征;也可波及多個器官或系統(tǒng)(系統(tǒng)型),主要表現(xiàn)為高血壓、腹痛、腎損害等?砂l(fā)生于任何年齡,男性多于女性(約4:1)。病情與受累的臟器及其嚴重程度有關,可發(fā)展迅速致死或致殘,也可緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年甚至痊愈者。
臨床表現(xiàn)
1.皮膚型:主要表現(xiàn)為皮膚呈多形性,以結(jié)節(jié)為特征,一般0.5-1cm大小,一個或多個,沿淺表動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁,好發(fā)于小腿,呈玫瑰紅、鮮紅或接近正常皮色,有痛及壓痛,結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死,形成潰瘍。一般無全身癥狀、或伴低熱、關節(jié)痛、肌痛等不適。 2.系統(tǒng)型:常有不規(guī)則發(fā)熱、體重減輕、乏力、多汗、關節(jié)痛和肌痛,常見的癥狀有高血壓,可突然發(fā)生且難以控制,侵犯腎臟可有肉眼血尿、蛋白尿、腎絞痛甚至急性腎功能衰竭;約半數(shù)病人有劇烈腹痛、惡心、嘔吐,可致胃穿孔或休克,還可出現(xiàn)急性膽囊炎、肝壞死、急性出血性胰腺炎和亞臨床的慢性活動性肝炎的表現(xiàn);心血管系統(tǒng)主要表現(xiàn)為心絞痛甚至心肌梗塞,部分出現(xiàn)心力衰竭和心律紊亂;神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎、頭暈、頭痛、頸強直等,可引起偏癱;呼吸系統(tǒng)偶可累及,表現(xiàn)為胸痛,咳嗽、咯血、血性胸腔積液等。皮膚損害與皮膚型相同
診斷依據(jù)
1.不規(guī)則發(fā)熱,伴有體重減輕,肌肉消瘦和疼痛,關節(jié)疼痛。 2.皮膚可見沿動脈血管分布的黃豆大小的皮下結(jié)節(jié),有痛及壓痛,或皮疹(丘疹、紫癜、蕁麻疹、多形性紅斑等)。 3.腎小球腎炎或腎病綜合征表現(xiàn),或(和)消化道、心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如急腹痛、嘔血、便血、腹瀉、心動過速、心律失常、心衰、高血壓、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難、抽搐、癱瘓、昏迷等。 4.血白細胞總數(shù)或中性粒細胞常增高,可有嗜酸性粒細胞增高,血沈快,丙種球蛋白增高,部分患者肝功能減退,類風濕因數(shù)和抗核抗體可呈弱陽性至強陽性。 5.血管造影在腎、肝及其他內(nèi)臟血管可顯示中等大小動脈達1cm左右的動脈瘤性擴張,對本病診斷有重要價值。 具有以上1、2項及3、4項中部分表現(xiàn),經(jīng)皮膚和肌肉活檢證實者,可以確診。
治療原則
1.避免濫用藥物,防止藥物過敏和感染,尤其是乙肝病毒感染。 2.聯(lián)合使用環(huán)磷山胺和皮質(zhì)類固醇。 3.對癥治療:非激素類抗炎藥、抗凝血藥如消炎痛、阿斯匹林等。 4.中藥治療:以清熱涼血、活血通絡為主要原則。
用藥原則
1.由于本病可由多種原因引起,應避免濫用藥物,防止藥物過敏和感染,尤其是乙肝病毒感染; 2.診斷明確后及早應用皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷山胺,同時輔以消炎痛、阿斯匹林以及中藥治療。
輔助檢查
1.對具有上述典型臨床表現(xiàn)的患者,以檢查框限“A”為主; 2.對臨床表現(xiàn)不典型,或需與其他疾病鑒別者檢查框限可包括“A”、“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:癥狀、體征消失,實驗室檢查結(jié)果正常。 2.好轉(zhuǎn):癥狀、體征好轉(zhuǎn)。 3.無效:治療后癥狀、體征無變化或惡化。
臨床表現(xiàn)
1.皮膚型:主要表現(xiàn)為皮膚呈多形性,以結(jié)節(jié)為特征,一般0.5-1cm大小,一個或多個,沿淺表動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁,好發(fā)于小腿,呈玫瑰紅、鮮紅或接近正常皮色,有痛及壓痛,結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死,形成潰瘍。一般無全身癥狀、或伴低熱、關節(jié)痛、肌痛等不適。 2.系統(tǒng)型:常有不規(guī)則發(fā)熱、體重減輕、乏力、多汗、關節(jié)痛和肌痛,常見的癥狀有高血壓,可突然發(fā)生且難以控制,侵犯腎臟可有肉眼血尿、蛋白尿、腎絞痛甚至急性腎功能衰竭;約半數(shù)病人有劇烈腹痛、惡心、嘔吐,可致胃穿孔或休克,還可出現(xiàn)急性膽囊炎、肝壞死、急性出血性胰腺炎和亞臨床的慢性活動性肝炎的表現(xiàn);心血管系統(tǒng)主要表現(xiàn)為心絞痛甚至心肌梗塞,部分出現(xiàn)心力衰竭和心律紊亂;神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎、頭暈、頭痛、頸強直等,可引起偏癱;呼吸系統(tǒng)偶可累及,表現(xiàn)為胸痛,咳嗽、咯血、血性胸腔積液等。皮膚損害與皮膚型相同
診斷依據(jù)
1.不規(guī)則發(fā)熱,伴有體重減輕,肌肉消瘦和疼痛,關節(jié)疼痛。 2.皮膚可見沿動脈血管分布的黃豆大小的皮下結(jié)節(jié),有痛及壓痛,或皮疹(丘疹、紫癜、蕁麻疹、多形性紅斑等)。 3.腎小球腎炎或腎病綜合征表現(xiàn),或(和)消化道、心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如急腹痛、嘔血、便血、腹瀉、心動過速、心律失常、心衰、高血壓、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難、抽搐、癱瘓、昏迷等。 4.血白細胞總數(shù)或中性粒細胞常增高,可有嗜酸性粒細胞增高,血沈快,丙種球蛋白增高,部分患者肝功能減退,類風濕因數(shù)和抗核抗體可呈弱陽性至強陽性。 5.血管造影在腎、肝及其他內(nèi)臟血管可顯示中等大小動脈達1cm左右的動脈瘤性擴張,對本病診斷有重要價值。 具有以上1、2項及3、4項中部分表現(xiàn),經(jīng)皮膚和肌肉活檢證實者,可以確診。
治療原則
1.避免濫用藥物,防止藥物過敏和感染,尤其是乙肝病毒感染。 2.聯(lián)合使用環(huán)磷山胺和皮質(zhì)類固醇。 3.對癥治療:非激素類抗炎藥、抗凝血藥如消炎痛、阿斯匹林等。 4.中藥治療:以清熱涼血、活血通絡為主要原則。
用藥原則
1.由于本病可由多種原因引起,應避免濫用藥物,防止藥物過敏和感染,尤其是乙肝病毒感染; 2.診斷明確后及早應用皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷山胺,同時輔以消炎痛、阿斯匹林以及中藥治療。
輔助檢查
1.對具有上述典型臨床表現(xiàn)的患者,以檢查框限“A”為主; 2.對臨床表現(xiàn)不典型,或需與其他疾病鑒別者檢查框限可包括“A”、“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:癥狀、體征消失,實驗室檢查結(jié)果正常。 2.好轉(zhuǎn):癥狀、體征好轉(zhuǎn)。 3.無效:治療后癥狀、體征無變化或惡化。