主要病理改變是不對稱性進行性心肌肥厚。根據(jù)心肌肥厚的部位和程度的不同，分為兩種類型：(1)以室間隔肥厚為主致流出道阻塞的稱為肥厚梗阻型心肌�。�(2)心肌肥厚而無流出道阻塞的稱肥厚非梗阻型心肌病。主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難、心絞痛、暈厥、心悸、乏力、心臟擴大、心尖部和胸骨左緣第３及第４肋間收縮期粗糙的噴射性雜音。本病呈全球性分布，發(fā)病可呈家族性亦可為散發(fā)性，臨床病例中男性多于女性，女性患者癥狀出現(xiàn)較早也較為嚴重。多數(shù)患者可存活數(shù)十年，故預后尚好。在死亡病例中，５０％屬于猝死。
臨床表現(xiàn)
1.呼吸困難，心絞痛，暈厥、心悸，乏力，頭暈，可發(fā)生猝死； 2.心尖搏動強有力，心尖部或沿胸骨左緣第３、４肋間收縮期震顫，心臟向左下擴大，第二心音分裂，聞第三、四心音，心尖部和胸骨左緣第３、４肋間聞及收縮期粗糙的噴射性雜音。
診斷依據(jù)
1.非梗阻型癥狀較少，早期以呼吸困難為主，晚期可有心房顫動及心衰。梗阻型者可有勞累后心悸、氣促、乏力，活動時頭暈、暈厥、心絞痛及猝死等。 2.心界向左下擴大，心尖部抬舉性搏動。非梗阻型一般無雜音，而梗阻型常于胸骨左緣第３、４肋間有收縮期噴射性雜音，部分患者有收縮期細震顫。此外，�？捎械谒男囊艏暗诙囊裟娣至选� 3.心電圖：常見左心室肥厚勞損，不少患者在左胸導聯(lián)和Ｉ、ａｖＬ導聯(lián)有異常Ｑ波。部分患者合并心室內(nèi)傳導阻滯或預激綜合征。 4.超聲心動圖：心室間隔厚度／左心室后壁厚度大于１．３，收縮期二尖瓣前葉異常向前運動，左室流出道有狹窄。 5.左心導管檢查：梗阻型者左心室腔與左室流出道間有收縮期壓力階差，選擇性左心室造影示收縮后期左心室腔狹小呈鞋狀。
治療原則
1.一般治療：休息，必要時使用鎮(zhèn)靜劑，心衰時低鹽飲食； 2.降低心室收縮力，改善心室順應性； 3.防治心律失常； 4.心衰時改善心功能； 5 .對癥、支持治療； 7.外科治療； 8.心臟移植適用于終末期患者。
用藥原則
1.β-受體阻滯劑或與鈣離子通道阻滯劑；在使用大劑量的β受體阻滯劑或鈣離子通道阻滯劑時，應注意發(fā)生房室傳導阻滯或心功能不全； 2.洋地黃類藥物和血管擴張劑只用于有心衰的患者，無心衰者避免使用，洋地黃劑量宜較小，并注意毒性反應。 3.新近發(fā)生的房顫，可選擇藥物或電復律，電復律前應作一段時間的抗凝治療； 4.心絞痛不宜使用亞硝酸酯或硝酸酯類藥物，應用β受體阻滯劑； 5.對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器。
輔助檢查
1對具有典型病史者，以檢查框限“Ａ”為主； ２對診斷依據(jù)不足者可作框限檢查“Ｂ”。
療效評價
1.好轉：癥狀改善。 2.無效：癥狀無改善。
臨床表現(xiàn)
1.呼吸困難，心絞痛，暈厥、心悸，乏力，頭暈，可發(fā)生猝死； 2.心尖搏動強有力，心尖部或沿胸骨左緣第３、４肋間收縮期震顫，心臟向左下擴大，第二心音分裂，聞第三、四心音，心尖部和胸骨左緣第３、４肋間聞及收縮期粗糙的噴射性雜音。
診斷依據(jù)
1.非梗阻型癥狀較少，早期以呼吸困難為主，晚期可有心房顫動及心衰。梗阻型者可有勞累后心悸、氣促、乏力，活動時頭暈、暈厥、心絞痛及猝死等。 2.心界向左下擴大，心尖部抬舉性搏動。非梗阻型一般無雜音，而梗阻型常于胸骨左緣第３、４肋間有收縮期噴射性雜音，部分患者有收縮期細震顫。此外，�？捎械谒男囊艏暗诙囊裟娣至选� 3.心電圖：常見左心室肥厚勞損，不少患者在左胸導聯(lián)和Ｉ、ａｖＬ導聯(lián)有異常Ｑ波。部分患者合并心室內(nèi)傳導阻滯或預激綜合征。 4.超聲心動圖：心室間隔厚度／左心室后壁厚度大于１．３，收縮期二尖瓣前葉異常向前運動，左室流出道有狹窄。 5.左心導管檢查：梗阻型者左心室腔與左室流出道間有收縮期壓力階差，選擇性左心室造影示收縮后期左心室腔狹小呈鞋狀。
治療原則
1.一般治療：休息，必要時使用鎮(zhèn)靜劑，心衰時低鹽飲食； 2.降低心室收縮力，改善心室順應性； 3.防治心律失常； 4.心衰時改善心功能； 5 .對癥、支持治療； 7.外科治療； 8.心臟移植適用于終末期患者。
用藥原則
1.β-受體阻滯劑或與鈣離子通道阻滯劑；在使用大劑量的β受體阻滯劑或鈣離子通道阻滯劑時，應注意發(fā)生房室傳導阻滯或心功能不全； 2.洋地黃類藥物和血管擴張劑只用于有心衰的患者，無心衰者避免使用，洋地黃劑量宜較小，并注意毒性反應。 3.新近發(fā)生的房顫，可選擇藥物或電復律，電復律前應作一段時間的抗凝治療； 4.心絞痛不宜使用亞硝酸酯或硝酸酯類藥物，應用β受體阻滯劑； 5.對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器。
輔助檢查
1對具有典型病史者，以檢查框限“Ａ”為主； ２對診斷依據(jù)不足者可作框限檢查“Ｂ”。
療效評價
1.好轉：癥狀改善。 2.無效：癥狀無改善。