結(jié)節(jié)�。╯acoidosis)是一種原因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病。最常累及的器官有肺，臨床上９０％以上有肺的改變，其次是皮膚病變和眼的病變，淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個臟器均可受累。此病可呈自限性，大多預(yù)后良好，有自然緩解的趨勢。但臨床上需與其他肉芽腫性疾病如結(jié)核病、鈹病和一些間質(zhì)性肺疾病進行鑒別。本病多見于青中年人，２０-４０歲占患者總?cè)藬?shù)５５．４％。男女發(fā)病率大致相等。
臨床表現(xiàn)
1.隱匿發(fā)病。發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦。 2.咳嗽，以乾咳為主，可有咳痰、血痰、胸痛、氣短、自發(fā)性氣胸。 3.皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、肝脾腫大、淺表淋巴結(jié)腫大。 4.眼部病變（結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、虹膜睫狀體炎）。
診斷依據(jù)
1.胸部影像學(xué)檢查示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱性腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影。 2.組織學(xué)活檢證實有非乾酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性。 3.血清血管緊張素較化酶ＳＡＣＥ活性升高。 4.血清或ＢＡＬＦ中白介素－Ⅱ受體（ＩＬ－２Ｒ）水平增高。 5.舊結(jié)核菌素（ＯＴ）或ＰＰＤ試驗陰性或弱陽性。 6.ＢＡＬＦ中淋巴細(xì)胞數(shù)〉１０％，且ＣＤ4 ／ＣＤ8 比值>=３。 7.高血鈣、高尿鈣癥。 8.Kveim試驗陽性。 9.除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病。 上述９條中，１、２、８為主要指標(biāo)，其他為次要指標(biāo)
治療原則
1.控制結(jié)節(jié)病活動。 2.保護重要臟器功能。 腎上腺皮質(zhì)激素：目前仍是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。 氯奎：皮膚粘膜結(jié)節(jié)病特別適用。 3.其他：環(huán)孢霉素、氨甲喋啶、雷公藤等。
用藥原則
1.病情輕者用“Ａ”即可。 2.病情進展較快者或伴發(fā)癥多者可用“Ａ”加“Ｂ”。
輔助檢查
胸部影像學(xué)檢查（Ｘ線胸片或ＣＴ）是必作的檢查，有條件者應(yīng)盡可能作肺活檢，纖維支氣管鏡及支氣管肺泡灌洗檢查等以明確診斷，ＳＡＣＥ、Kveim試驗亦有一定診斷價值。
療效評價
1.治愈：臨床癥狀、體征消失，胸片示雙肺病源消失，，ＳＡＣＥ正常。 2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀、體征改善，胸片示雙肺病源明顯縮小，ＡＣＥ降低。 3.未愈：臨床癥狀、體征無改善，胸片示雙肺病源無縮小，ＡＣＥ增高。
臨床表現(xiàn)
1.隱匿發(fā)病。發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦。 2.咳嗽，以乾咳為主，可有咳痰、血痰、胸痛、氣短、自發(fā)性氣胸。 3.皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、肝脾腫大、淺表淋巴結(jié)腫大。 4.眼部病變（結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、虹膜睫狀體炎）。
診斷依據(jù)
1.胸部影像學(xué)檢查示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱性腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影。 2.組織學(xué)活檢證實有非乾酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性。 3.血清血管緊張素較化酶ＳＡＣＥ活性升高。 4.血清或ＢＡＬＦ中白介素－Ⅱ受體（ＩＬ－２Ｒ）水平增高。 5.舊結(jié)核菌素（ＯＴ）或ＰＰＤ試驗陰性或弱陽性。 6.ＢＡＬＦ中淋巴細(xì)胞數(shù)〉１０％，且ＣＤ4 ／ＣＤ8 比值>=３。 7.高血鈣、高尿鈣癥。 8.Kveim試驗陽性。 9.除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病。 上述９條中，１、２、８為主要指標(biāo)，其他為次要指標(biāo)
治療原則
1.控制結(jié)節(jié)病活動。 2.保護重要臟器功能。 腎上腺皮質(zhì)激素：目前仍是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。 氯奎：皮膚粘膜結(jié)節(jié)病特別適用。 3.其他：環(huán)孢霉素、氨甲喋啶、雷公藤等。
用藥原則
1.病情輕者用“Ａ”即可。 2.病情進展較快者或伴發(fā)癥多者可用“Ａ”加“Ｂ”。
輔助檢查
胸部影像學(xué)檢查（Ｘ線胸片或ＣＴ）是必作的檢查，有條件者應(yīng)盡可能作肺活檢，纖維支氣管鏡及支氣管肺泡灌洗檢查等以明確診斷，ＳＡＣＥ、Kveim試驗亦有一定診斷價值。
療效評價
1.治愈：臨床癥狀、體征消失，胸片示雙肺病源消失，，ＳＡＣＥ正常。 2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀、體征改善，胸片示雙肺病源明顯縮小，ＡＣＥ降低。 3.未愈：臨床癥狀、體征無改善，胸片示雙肺病源無縮小，ＡＣＥ增高。