狼瘡性腎炎是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并雙腎不同病理類型的免疫性損害,同時(shí)伴有明顯腎臟損害臨床表現(xiàn)的一種疾病。
診斷
一、病史及癥狀
多見于中、青年女性,輕者為無(wú)癥狀蛋白尿(<2.5g/d)或血尿,無(wú)水腫 、高血壓;多數(shù)病例可有蛋白尿、紅白細(xì)胞尿、管型尿或呈腎病綜合征表現(xiàn),伴有浮腫、高血壓或腎功能減退,夜尿增多較常見;少數(shù)病例起病急劇,腎功能迅速惡化。多數(shù)腎受累發(fā)生于發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹等腎外表現(xiàn)之后,重型病例病變常迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織,并伴相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。約1/4的病人以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)。對(duì)于生育年齡婦女有腎臟疾病時(shí)應(yīng)常規(guī)檢查與本病有關(guān)的免疫血清學(xué)指標(biāo)。本病診斷大多參照美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年制定的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
急性期發(fā)熱較常見;多數(shù)病人有貧血貌;面部蝶形紅斑為特征性改變?砂橛嘘P(guān)節(jié)紅腫、脫發(fā)、皮疹、心臟雜音或心包積液、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大及不同程度浮腫或胸腹水等。
三、輔助檢查
。ㄒ唬┠虺R(guī)檢查可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細(xì)胞、紅細(xì)胞及管型尿。
(二)多數(shù)有中度貧血,偶呈溶血性貧血、血白細(xì)胞下降,血小板多數(shù)少于100×109/L,血沉較快。
。ㄈ┟庖邔W(xué)檢查:血清多種自身抗體陽(yáng)性,γ-球蛋白顯著增高,血循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性,低補(bǔ)體血癥,尤其在活動(dòng)期。血紅斑狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性,皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性。
(四)重型活動(dòng)性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功轉(zhuǎn)氨酶增高;終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。
。ㄎ澹┯跋髮W(xué)檢查:B超示雙腎增大提示急性病變;部分病人合并肝、脾腫大或心包炎。
。┠I活檢可了解病理類型、病變活動(dòng)性和決定治療方案。以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡,腎活檢有助于確診。
四、鑒別診斷
以腎病綜合征起病而無(wú)明顯系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者,應(yīng)排除原發(fā)性腎病綜合征;伴有肺出血者應(yīng)與Goodpasture綜合征及小血管炎鑒別。
治療措施
一、狼瘡性腎炎的治療基于臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和腎活檢資料。對(duì)于輕癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡(如僅有皮疹、低熱或關(guān)節(jié)癥狀等)和免疫血清學(xué)檢查異常,若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正;蜉p微病變者,酌情用非甾體類抗炎藥改善癥狀,一般無(wú)需用糖皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物,密切追蹤病情變化;若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節(jié)段性系膜增生伴有節(jié)段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者,用中、小劑量糖皮質(zhì)激素(如強(qiáng)的松20~40mg/d),酌情加用細(xì)胞毒藥物或雷公藤制劑。
二、重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡(如高熱、關(guān)節(jié)痛、無(wú)力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織)伴急性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征,腎活檢顯示彌漫增生性腎小球腎炎或新月體性腎炎,腎功能進(jìn)行性減退時(shí),應(yīng)給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加CTX沖擊治療;或甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療,每日1.0g,靜點(diǎn)3~5日為一療程,繼以中等劑量的強(qiáng)的松維持,必要時(shí)7~10天后可重復(fù)一次,一般不超過3個(gè)療程。當(dāng)上述方法效果欠佳或病情較重時(shí),可考慮血漿置換療法;不能用CTX者可試用環(huán)胞霉素A、霉酚酸酯等。伴有急性嚴(yán)重腎功能不全、嚴(yán)重高血容量、心力衰竭時(shí)應(yīng)緊急透析,使其渡過危險(xiǎn)期,為藥物治療創(chuàng)造條件和爭(zhēng)得時(shí)間。
三、表現(xiàn)為無(wú)癥狀蛋白尿(尿蛋白>2g/24h)者可用糖皮質(zhì)激素,酌情加用細(xì)胞毒藥物,雷公藤制劑與強(qiáng)的松合用亦有一定療效;表現(xiàn)為無(wú)癥狀血尿者,可用雷公藤制劑(常規(guī)劑量或雙倍劑量)或CTX治療。有條件者最好根據(jù)腎臟病理類型選擇用藥。
四、呈腎病綜合征者,但尿中紅細(xì)胞不多,腎功能穩(wěn)定,或腎活檢顯示膜型狼瘡性腎炎,應(yīng)首選強(qiáng)的松0.8~1.0mg/kg.d,若2~4周后效果不佳時(shí),加用CTX,若伴有腎功能減退,嚴(yán)重高血壓,腎活檢顯示腎小球增生明顯或發(fā)生病理類型轉(zhuǎn)變時(shí),則應(yīng)給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加CTX沖擊治療。
五、對(duì)于固定不變的蛋白尿而無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者、或氮質(zhì)血癥而腎臟病理以慢性病變?yōu)橹髡,一般不要長(zhǎng)期用強(qiáng)的松和細(xì)胞毒類藥物治療。
六、終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理。
七、 一般治療:包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種并發(fā)癥等,應(yīng)根據(jù)患者的病情參考原發(fā)性腎小球疾病的治療。
八、中醫(yī)中藥辨證施治可提高療效、減少癥狀和減少西藥的副作用。