膽紅素腦病是由于血中膽紅素增高，主要是未結(jié)合膽紅素增高，后者進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，在大腦基底節(jié)、視丘下核、蒼白球等部位引起病變，血清膽紅素〉３４２ｕｍｏｌ／Ｌ（２０ｍｇ／ｄｌ）就有發(fā)生核黃疸的危險。主要表現(xiàn)為重度黃疸肌張力過低或過高，嗜睡、拒奶、強直、角弓反張、驚厥等。 本病多由于新生兒溶血病所致（母嬰血型不合最多，Ｇ－６ＰＤ缺陷次之），黃疸、貧血程度嚴(yán)重者易并發(fā)膽紅素腦病，如已出現(xiàn)膽紅素腦病，則治療效果欠佳，后果嚴(yán)重，容易遺留智力低下、手足徐動、聽覺障礙、抽搐等后遺癥。因此本病預(yù)防是關(guān)鍵。發(fā)現(xiàn)新生兒黃疸，應(yīng)及早到醫(yī)院診治可預(yù)防本病發(fā)生
臨床表現(xiàn)
1.黃疸進行性加重，未結(jié)合膽紅素〉２５６．５ｕｍｏｌ／Ｌ（１５ｍｇ／ｄｌ）。 2.嗜睡、拒奶、反應(yīng)差、呻吟、尖叫，病情進一步加重者凝視、眼球震顫、頭向后仰、角弓反張、抽搐、呼吸不規(guī)則，出現(xiàn)病理性呼吸。 3.病情嚴(yán)重者雖經(jīng)搶救，但往往有后遺癥如抽搐、聽覺障礙、智力低下等。
診斷依據(jù)
1.核黃疸前期：黃疸漸加深，反應(yīng)差、嗜睡、吸奶無力或拒奶，未結(jié)合膽紅素增高〉２５６．５ｕｍｏｌ／Ｌ（１５ｍｇ／ｄｌ）。 2.核黃疸第一期（警告期）：與核黃疸前期癥狀相同，但嚴(yán)重得多，未結(jié)合膽紅素〉４２７．５ｕｍｏｌ／Ｌ（〉２５ｍｇ／ｄｌ）。 3.核黃疸第二期（痙攣期）：呻吟、尖叫、凝視、眼球震顫、角弓反張、抽搐、發(fā)熱、呼吸不規(guī)則、雙吸氣、抽泣樣呼吸、甚至ＤＩＣ。 4.后遺癥期：經(jīng)搶救成功者大部分病人遺留后遺癥。
治療原則
1.降低血清未結(jié)合膽紅素。 2.熱量及液體供給。 3.避免使用與膽紅素競爭葡萄糖醛山轉(zhuǎn)移梅或白蛋白結(jié)合位點的藥物。 4.光療。 5.換血療法。 6.加強護理，預(yù)防并發(fā)癥。
用藥原則
1.核黃疸早期以降低血清未結(jié)合膽紅素為主，可靜脈補液供給熱量，另靜滴白蛋白或血漿、地塞米松，口服苯巴比妥、尼可剎米、１０％活性炭溶液、瓊脂等，光療、輸血。 2.重型病例除上述治療外，可換血治療。
輔助檢查
1.在核黃疸早期（第一期）檢查專案以檢查框限“Ａ、Ｂ”為主。 2.核黃疸晚期（第二期）或要與顱內(nèi)出血鑒別者，檢查專案可包括檢查框限“Ａ、Ｂ、Ｃ”。
療效評價
1.治愈： (1)臨床癥狀消失，無黃疸，無抽搐、尖叫、肌張力增高等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 (2)血清總膽紅素、未結(jié)合膽紅素恢復(fù)正常。 (3)血像正常。 (4)無后遺癥。 2.好轉(zhuǎn)： (1)臨床癥狀好轉(zhuǎn)，黃疸消退，但可有肌張力增高、抽搐等。 (2)血清總膽紅素、結(jié)合膽紅素及未結(jié)合膽紅素接近正常。 3.未愈： (1)臨床癥狀無改善，仍有黃疸及抽搐、尖叫、角弓反張等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 (2)血清總膽紅素、結(jié)合膽紅素及未結(jié)合膽紅素?zé)o下降或下降不多。