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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是怎么回事?

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-05-27
   在眾多的疾病中,有一種最易發(fā)生于睡眠時(shí)的疾病,醫(yī)學(xué)稱(chēng)為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。本病初次發(fā)作時(shí)患者的年齡大多在20~40歲之間。男女均可得病。它是由于血液中的紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的異常,導(dǎo)致紅細(xì)胞在血管內(nèi)發(fā)生破裂、崩解,產(chǎn)生血紅蛋白尿、貧血癥狀。本病起病緩慢,睡眠性血紅蛋白尿的發(fā)作常常是間歇性的,也可以因癥狀較輕而未引起病人的注意,也可以貧血出現(xiàn)后多年不發(fā)生。因而常不引起患者的重視,延遲診斷和治療。

  那么,血紅蛋白尿有哪些特征呢?

  血紅蛋白尿的主要表現(xiàn)是尿色深如濃紅茶以至醬油樣。它最多發(fā)生于睡眠時(shí),一般于半夜或清晨醒來(lái)時(shí)解出的尿最易出現(xiàn)這樣顏色;如果睡眠改在白晝,則尿色的改變即發(fā)生于白晝睡眠后。但當(dāng)發(fā)作嚴(yán)重時(shí),不論夜晚或白晝均可發(fā)生,但白晝較輕。血紅蛋白尿的發(fā)作往往是間歇性的,間歇時(shí)間自數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年不等。約半數(shù)病人于起病時(shí)或起病后不久即有血紅蛋白尿,但有些患者在貧血出現(xiàn)數(shù)月至數(shù)年后才出現(xiàn),個(gè)別患者可以在整個(gè)病程中始終不出現(xiàn)這種癥狀,給診斷帶來(lái)困難。因此對(duì)原因不明的慢性貧血患者來(lái)說(shuō),應(yīng)長(zhǎng)期觀察自己夜尿和晨尿的顏色,以便能發(fā)現(xiàn)診斷本病的線索。血紅蛋白可因精神緊張、感染、發(fā)熱、輸血反應(yīng)、大量飲酒、過(guò)度疲勞、妊娠、疫苗接種、月經(jīng)、外科手術(shù)、服鐵劑藥物等因素誘發(fā)。發(fā)作嚴(yán)重時(shí)可伴有腹痛、腰痛及高熱等癥狀,部分病人可并發(fā)膽石癥,急性腎功能衰竭、再生障礙性貧血、血栓閉塞等。約有25%的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可繼發(fā)于再生障礙性貧血,稱(chēng)為再生障礙性貧血——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征(AA-PNH綜合征)。

  本病目前尚無(wú)特殊治療,但如能早期確診,某些措施常能使溶血和貧血減輕,從而延長(zhǎng)生命。如雄激素能刺激造血功能,對(duì)部分患者能使血紅蛋白上升,糾正貧血。強(qiáng)的松的應(yīng)用,能使部分病人溶血減輕。輸血不但能直接使貧血減輕,還能通過(guò)一系列相關(guān)作用,使溶血減輕。近年來(lái)已有報(bào)道,病人經(jīng)人類(lèi)白細(xì)胞抗原(HLA)配型相合的異基因骨髓移植后獲得治愈,給本病的治療帶來(lái)一線希望。

 
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